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硬纤维瘤
疾病概述
  硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生,据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处,十分坚硬。本病可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。
疾病病因
  本病病因不明,可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中,血中雌激素升高,加之生产过程中可能造成腹壁损伤,这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分,后者多有遗传家族史。
主要症状
  临床表现  发生于腹壁者,表现为无痛性腹壁肿块,质硬,无压痛,生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍。  1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。  2.肿块生长缓慢、...
疾病检查
由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型,因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征,腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见;恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型,不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块,与典...
鉴别诊断
  由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型,因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征,腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见;恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型,不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块,...
并 发 症
  少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍,对于已经出现压迫的患者特别是重要脏器的压迫,如腹主动脉旁的压迫患者应尽早手术,避免损伤血管,引起血管供应区的供血不足以及血管破裂。
疾病预防
  本病呈侵袭性生长,临床表现易复发,复发率高达25%~40%。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主,由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点,应尽量行扩大切除术,但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论。一般切缘至少距肿瘤2~3cm以上,切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织,如发现白色质硬组...
如何治疗
  本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难,且可能恶变为纤维肉瘤,故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率,术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药,有否实际疗效,有待进一步研究。
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