婴儿成神经细胞瘤(infantileneuroblastoma)为幼儿最常见的恶性肿瘤。皮损发生于患本病婴儿的32%。
(一)发病原因 本病病因尚不明,可能和遗传因素、环境因素、自身免疫因素、饮食因素具有一定的相关性。 (二)发病机制 发病机制还不清楚,认为和神经细胞的过度增长失去机体的控制,造成组织明显的增生,过度增生组织由于血供不足,可造成组织缺血坏死,并出现典型的异型性改变。
本病主要是导致皮肤损坏,可见皮损呈多发性2~20mm大小坚实性蓝色结节。摩擦时变苍白,周围形成红晕。苍白持续1~2h。另外可见眶周瘀斑(所谓浣熊眼)和虹膜异色,常伴有皮肤瘙痒,患儿常有抓挠表现,对于皮肤破溃者,可见有淡黄色清亮液体渗出。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组织化即可诊断。
组织病理:呈成簇嗜碱性细胞,胞核大,胞浆稀少,细胞往往同心性排列成玫瑰花结形,花结中央含集聚性细原纤维物质。免疫组化:波状纤维蛋白,神经元特异性烯醇化酶,神经细丝染色阳性。对于合并有细菌感染的患儿,应同时进行肝功能、肾功能、心肌酶谱、C-反应蛋白检查。
根据本病的临床表现,应和皮肤结核相鉴别,皮肤结核又称液化性皮肤结核或皮肤腺病,是结核杆菌所致的、常见的皮肤结核病变之一。常伴有其他组织或器官的结核病,其中以淋巴结结核、骨和关节结核最多见。好发于颈部、腋下、上胸部、腹股沟等处。原发性的瘰疬性皮肤结核病,又称结核性树胶状样肿(tuberculousgumma),由血源...
本病由于皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
本病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,对于严重的染色体疾病明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
(一)治疗 皮肤受累患者不需要治疗。对于皮肤完整性破坏的患儿可并发慢性的皮肤感染,表现为皮肤的浅表溃疡,可以用百多邦软膏涂擦治疗,对于严重的细菌感染者应给予口服消炎药。 (二)预后 皮肤受累患者预后好,可自然消退或自然转化为良性神经节瘤。