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原发性鼻腔淋巴瘤
疾病概述
  原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。
疾病病因
  (一)发病原因  鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。  (二)发病机制  原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞、T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见。...
主要症状
  常见症状依次为进行性鼻塞、鼻出血、流涕、反复感染、面部肿胀,颈淋巴结肿大,感染后有脓性分泌物,常有恶臭。原发部位常在下鼻甲,易侵及中隔、对侧及邻近结构如筛窦、同侧上颌窦和鼻咽,进一步可侵犯到口腔、喉、颅底、眼眶和脑神经。  3种不同细胞来源的鼻腔NHL临床特征有所区别,T/NK细胞来源的男性比例高,单纯鼻腔受侵多,...
疾病检查
  1.外周血一般无变化。对于已经发生感染的患者,可出现白细胞总数及中性粒细胞增高。  2.骨髓象可正常。  3.病理学活检可以见到恶性细胞,故可作为金标准确定诊断。  4.其他检查:CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏,有助于了解病变范围,帮助分期。
鉴别诊断
  原发性鼻腔淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?  本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤,浆细胞瘤,Burkitts淋巴瘤,鼻咽癌有反应性淋巴样浸润相鉴别。  局部病变需与中线肉芽肿鉴别,后者进展慢,有溃疡,骨及软组织破坏,全身症状多见,包括发热,盗汗,消瘦。
并 发 症
  器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累.较常侵犯的部位为韦氏咽环、胃肠道、睾丸及腹腔内淋巴组织,也常侵犯骨髓组织而出现白血病样的血象改变。最常见的并发症为感染、发热、胸闷、胸痛、咳嗽气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹绞痛、肠梗阻、黄疸、腹水、肝硬化、肾盂和积水、尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等。这些即是NHL的临床表现,亦...
疾病预防
预防:  由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:  ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;  ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。  主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某...
如何治疗
  (一)治疗  鼻腔NHL对化疗不敏感。对常规化疗药物的抗拒可能与p53基因表达和多药耐药基因表达有关。1995年香港LiangR等报道100例,5年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗:单纯放疗、COPP/CVP化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP化疗联合放疗,5年生存率...
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