婴儿肌纤维瘤病(infantilemyofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenitalgeneralizedfibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。
(一)发病原因 本病病因尚不明。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。 (二)发病机制 发病机制还不清楚,病理学检查可见皮下结节在细胞区,显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状,在细胞较少区,间质可呈黏液样和毛细血管增生。
特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。 纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个...
皮肤检查特点:为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退 组织病理:皮下结节在细胞区,显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状,在细胞较少区,间质可呈黏液样和毛细血...
根据本病的临床表现,应和皮肤结核相鉴别,皮肤结核又称液化性皮肤结核或皮肤腺病,是结核杆菌所致的、常见的皮肤结核病变之一。常伴有其他组织或器官的结核病,其中以淋巴结结核、骨和关节结核最多见。好发于颈部、腋下、上胸部、腹股沟等处。原发性的瘰疬性皮肤结核病,又称结核性树胶状样肿(tuberculousgumma),由血源...
本病常因皮肤破溃造成皮肤完整性被破坏,由于皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患儿,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
本病病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。其次应注意孩子的日常生活,注意孩子平时的饮食,多给孩子补充一定的维生素营养物质。
(一)治疗 手术治疗是本病的主要治疗方法,但本病病变相对较深,难以一次彻底切骨,故手术后有复发的可能性。 (二)预后 本病并发症严重,此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退,对于合并有皮肤感染的患儿,感染可经皮肤黏膜进入血液循环造成脓毒血症。