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幼年性黄色肉芽肿
疾病概述
  幼年性黄色肉芽肿(juvenilexanthogranuloma)也称青少年黄色肉芽肿,以前称痣黄内皮瘤(nevoxxanthoendothelioma)或先天性黄色瘤复合体(congenitalxanthomamultiplex),是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变,治疗效果好,并有自愈倾向。
疾病病因
  (一)发病原因本病病因尚不明确,可能原因如下述。  1.大多数病例血浆中脂蛋白增高,血管壁通透性异常,血清脂蛋白透过血管壁,沉积在血管周围结缔组织;  2.血管外膜细胞摄入和处理脂蛋白,巨噬细胞聚集。脂蛋白渗出后,这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞,血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢。泡沫细胞一致性地含有相应的溶酶体酶结构,新...
主要症状
  本病发生于婴儿和儿童,皮肤和眼是好发部位,很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯,皮肤病变常为圆形高起,橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼脸皮肤结节可能是孤立的,也可能是面部皮肤结节的一部分,约1/4病人出现多个结节,一般不会超过10个,不会发生溃疡。约1/5的患者在出生时就有皮肤结节,2~5岁时消失。病变可...
疾病检查
  1.血液常规检查了解血细胞数量,必要时行骨髓穿刺,根据其结果对鉴别诊断有用。  2.病理组织学检查发现病变内主要是比较正常的组织细胞,细胞较大,核呈卵圆形,细胞质染色淡,部分细胞质脂化呈泡沫状,也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Tout...
鉴别诊断
  但应与组织细胞增多症X相区别,患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同;无地图样颅骨破坏和尿崩症可与Hand-Schüller-Christian病相鉴别;组织细胞质内无Langerhans颗粒可和嗜酸性细胞肉芽肿相区别;患者颈部淋巴结不肿大,与窦性组织增多病不一样。
并 发 症
  部分患者可能有黏膜的损害,甚至发生尿崩症,病程较长可自行缓解,也可以发生血脂升高,伴有冠心病等,肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织,出现相应的临床表现。眼部反复出血可导致继发性青光眼。对于已经存在有肝肾功能损伤的患者治疗过程中应注意复查,避免严重的肾功能障碍诱发肾衰竭。
疾病预防
  本病病因不明确,现代医学研究认为可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,对于有显著的染色体异常的患者,经明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
  幼年性黄色肉芽肿治疗前的注意事项?  保持良好的饮食习惯,注意调节饮食,不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。  幼年性黄色肉芽肿中医治疗方法  降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。中成药有脉安冲剂等,可按具体情况进行选用。  幼年性黄色肉芽肿西医治疗方法  (1)针对病...
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