原发性骨淋巴瘤(primarybonelymphoma,PBL)是指病变仅限于骨骼系统,或周围软组织浸润,但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见,仅占结外淋巴瘤病变的5%,占原发性骨肿瘤的7%。
(一)发病原因 目前尚未明确。 (二)发病机制 原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤,但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消,认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。 据研究,在12例病例中,所有的肿瘤细胞的表型均为CD45和CD20...
原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样,一般仅表现为局部的病变,而无全身的症状。患者多述局部的骨痛,皮肤肿胀,活动障碍,或触及肿块,肿块呈进行性增大,少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现,病情的轻重,病程的发展在各例差别较大,多和病变部位,病期与并发症有关。 骨痛为最多见的临床表现,大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而...
原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查,包括CT,MRI,核素扫描等。而其他检查一般无特殊变化,除非在疾病的晚期,肿瘤的进一步的扩散,或各种并发症造成血液系统,骨髓象,神经系统等的改变。 1.X线检查原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性,“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限,部分病人有骨皮质的...
鉴别诊断主要包括下列疾病: 1.其他骨骼系统原发性肿瘤如骨肉瘤,尤文肉瘤,骨样骨瘤等,一般均有其特征性X线表现,如葱皮样改变等,但明确诊断均须病理活检。 2.转移性骨肿瘤一般有原发性疾病,且病变多为多发性病灶,原发灶多为乳腺癌,前列腺癌,肺癌等。鉴别较易。
最常见的并发症为骨折,骨折可以因为疾病本身,也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。由于骨折通常是由于淋巴瘤的病理性损害,导致了骨骼的脆性增加,韧度降低,加上轻微外力的作用即导致了骨折,骨折的同时可损伤周围的血管、神经造成肢体麻木、感觉异常等。
预防: 由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外: ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物; ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。 主要是针对可能导致原发性骨淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的...
(一)治疗 目前暂无特效治疗,主要治疗方法为化疗,放疗,化学和放射联合治疗。手术治疗对于原发性骨淋巴瘤无明显疗效,目前仅用于诊断,姑息治疗。 放射治疗是指利用放射线对肿瘤及周围组织进行照射以达到杀伤肿瘤细胞,临床缓解的治疗方法。目前,多项研究表明,放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效。运用放疗治疗后,仅有单个骨骼...