原发性渗出性淋巴瘤(Primaryexudativelymphoma,PEL)是恶性淋巴瘤的一个类型,其恶性细胞是单克隆B细胞,表达CD38和HHV-8基因,并且EBV阳性。
(一)发病原因 多见于HIV感染的病人,也可发生于HIV血清学阴性的病人,并且偶尔见于心脏移植后的病人。 (二)发病机制 EBV在本病的致瘤作用尚未肯定,不像其在PCNSL中那样起主要作用。HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定。一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用,它使HHV-8DNA黏附...
主要表现为浆膜腔积液如腹水、胸腔积液和心包积液。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现。浆膜渗出液中含高度恶性的淋巴细胞,但没有可检测到的肿块样病灶。 以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的影像学检查结果是诊断本病的重要线索,而确诊决定于渗出液中找到淋巴瘤细胞。
1.X线检查示受累浆膜腔积液。胸片和胸部CT可发现胸腔积液和(或)心包积液以及轻度的浆膜增厚,无实质性肿块或纵隔扩大的表现。 2.浆膜腔穿刺抽液检查一般均能发现恶性细胞,在形态学上肿瘤细胞介于弥漫性大B细胞淋巴瘤(免疫母细胞变异型)和间变性大细胞淋巴瘤之间,免疫表型为CD45和CD30阳性,而明显缺乏B细胞和T细...
主要与DLBCL脓胸相鉴别。肿瘤细胞的免疫表型检查有助于与其他形态学上相似的淋巴瘤如弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等鉴别。同时还需要与常见的淋巴结炎相鉴别,淋巴结发炎或其它感染,亦可能造成淋巴腺的肿大,所以我们第一个在对付淋巴腺肿大时,必须仔细检查区分淋巴腺的大小、硬度、皮肤病变,并从病人的临床过程,淋巴...
1.骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损(\"象牙\"椎骨);罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折. 2.由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸. 3.骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿. 4.气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿.
预防: 由于原发性渗出性淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外: ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物; ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。 主要是针对可能导致原发性渗出性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤...
原发性渗出性淋巴瘤治疗前的注意事项? (一)治疗 由于本病少见,有关PEL的治疗资料有限,目前尚无最佳治疗方案。浆膜腔局部放射治疗是可取的手段,常能减轻病人痛苦和延长生存期,最长可达12个月。如果由于各种原因不能放射治疗或治疗后复发,可选择化学治疗,方案同高度恶性淋巴瘤的治疗方案。改良的CHOP方案:第1天环磷...