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原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
疾病概述
  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primarycutaneousfollicularcentercelllymphoma)系由滤泡中心细胞构成,后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞,具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴...
疾病病因
病因目前尚不清楚,肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分,甚至可达深部和皮下组织,偶呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和附属器周围呈片状、团块状浸润,10%损害表现为滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一,即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种...
主要症状
  本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮。大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持...
疾病检查
  组织病理:真皮内呈结节性或弥漫性浸润,特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞,少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展,肿瘤B细胞增大,数目增多。  FCCL的组织学分类,按新的工作分类,计有:滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸...
鉴别诊断
  ①原发性皮肤免疫细胞瘤:肿瘤主要发生于肢体,瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞,常见PAS阳性包含物,免疫球蛋白位于胞浆内。②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别见表2。③皮肤淋巴细胞瘤:与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良、恶性的区别(表3)。现知这...
并 发 症
  本病可导致周围的淋巴组织转移,引起呼吸困难;晚期转移到其他部位,引起相应并发症,如转移到胃肠道,可以引起腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻等,侵犯脑组织,引起头痛、视物模糊、语言障碍等,侵犯骨骼引起骨折等,故应注意观察患者的大便性状以及骨关节是否有疼痛、反常运动等。
疾病预防
  预防:  由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:  ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;  ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。  主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃...
如何治疗
  (一)治疗  放射疗法总量30~40Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。  (二)预后  Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。
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