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眼科重症肌无力
疾病概述
  重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜的乙酰胆碱受体,导致神经-肌肉间兴奋传递障碍,具有反复复发与缓解倾向的慢性自身免疫性疾病。
疾病病因
  (一)发病原因  重症肌无力的病因至今尚不完全明确,综合国内外文献,以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关,近年来由于免疫学方面的研究进展,认为本病属于自身免疫性疾病。  (二)发病机制  1.代谢紊乱学说引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部,症状类似箭毒素作用,阻碍神经冲动...
主要症状
  重症肌无力的首发症状多起于眼部,主要表现为上睑下垂,上睑退缩,眼外肌麻痹,瞳孔异常及辐辏和调节异常。另有一类单纯眼型重症肌无力症(ocularmyastheniagravis),长期有上述眼部症状、甚至两眼的眼外肌大部分麻痹,眼球完全不能转动,但不出现全身肌肉症状。  1.上睑下垂为常见的初发症状,约占86%。晨起...
疾病检查
  1.血中AChR抗体测定可用125I-α-BuTx(125碘-α-银环蛇毒素)标记AChR进行放射免疫测定。亦可用人AChR作为抗原,测定AChR抗体,阳性者有助于诊断。  2.尿检查肌酐排泄量减少,并出现肌酸。  3.周围血液常规正常血清免疫球蛋白测定可有2/3病人IgG增高,少数可有抗核抗体阳性,多数病人血清中...
鉴别诊断
  重症肌无力、肌无力危象应与Eaton-Lambert综合征、甲状腺功能异常引起的肌病、假性眼肌麻痹、进行性眼外肌麻痹、胆碱能性危象相鉴别。  1.Eaton-Lambert综合征又称类重症肌无力或伴支气管肺癌的肌无力综合征。是另一种神经-肌肉接头功能障碍的慢性疾病,临床表现为易于疲劳,对箭毒异常敏感,对胆碱酯酶抑制...
并 发 症
  重症肌无力可合并甲状腺功能亢进、桥本病、糖尿病等。重者双眼发生上睑下垂,但可有程度不同,重症肌无力上睑下垂还可有各种自身免疫性疾病,如结节性动脉炎、硬皮病、皮肌炎、Sjögren综合征等。眼部并发症如非典型视网膜变性等,比较少见。
疾病预防
  对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素――链霉素、卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素、四环素类――金霉素、土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物――奎宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。
如何治疗
  (一)治疗  1.药物治疗  (1)抗胆碱酯酶药物:是治疗本病最主要的药物。此类药物能抑制乙酰胆碱酯酶,减少乙酰胆碱的破坏,增加乙酰胆碱与AChR的结合,从而提高神经肌肉的兴奋性,达到改善症状的目的。目前常用的药物有3种:新斯的明(neostigmine)、溴吡斯的明(pyridostigmine)及安贝氯胺(my...
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