眼眶淀粉样变性(orbitalamyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内，是一种淀粉样蛋白沉积所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼球突出、上睑下垂、眼球运动障碍、眼眶出血(自发性)和视力下降等。
(一)发病原因 原因未明，此病变是一种浆细胞参与的病变，可能与机体免疫功能障碍有关，有部分病例继发于长期的眼部感染及慢性炎症、血管炎、海绵状血管病等。部分病例继发于骨髓瘤(多发性)、巨球蛋白血症、B细胞性恶性淋巴瘤等。 (二)发病机制 发病机制不明，不管是继发或原发性淀粉样变性，浆细胞均参与病变的过程，故可能...
原发性淀粉样变是常见的类型，眼部病变是全身淀粉样变性的一部分，即结膜、眼眶和其他的解剖部位如皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着，产生病变;当心脏受累时引起心衰，舌受侵犯时舌变肥大，使吞咽、说话困难;肠病变导致肠蠕动和吸收功能障碍。眼睑淀粉样蛋白沉着时，表现为皮肤有蜡黄色结节...
1.尿液检查尿Bence-Jones蛋白检查和蛋白免疫电泳检查，以排除浆细胞病变和多发性骨髓瘤。 2.组织病理学检查淀粉样变性是一种无细胞、透明的无定形物质沉着，引起异物肉芽肿反应(图2)。在常规HE染色中，无定形物质多沿血管周围分布，表现为嗜酸性，在整个病变中可见成纤维细胞和炎性细胞，其中大部分是浆细胞(图3)...
本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病等鉴别。皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。
常并发眼肌肥大、眼球运动障碍等，由于淀粉样病变并不局限于局部，可以多系统多器官发病，所以可能合并以下合并症： 1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及...
眼眶淀粉样变性预防： 1、由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话，发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。
原发性病变，可采用皮质激素治疗。继发性病变，根据原始病变的不同而采用不同的对因治疗方案。对于局限或影响眼部功能的病变应手术切除，但术后容易复发，全部切除手术难度大。 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因...
