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眼眶骨肉瘤
疾病概述
  骨肉瘤亦称成骨肉瘤,是最常见的原发性高度恶性肿瘤。好发于长骨的干骺端,以膝关节附近最常见,罕见于眶骨,但它较常作为一种放射治疗后(特别是在视网膜母细胞瘤患者放疗后)在眶骨发生的一种继发性肿瘤。
疾病病因
  (一)发病原因  其病因未明。视网膜母细胞瘤患者放疗后有发生眶周骨软骨肉瘤的倾向,提示其发生与放射性照射有关。  (二)发病机制  骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞,在骨Paget病和骨纤维异常增殖症时有较多机会发生骨肉瘤。
主要症状
  临床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛、肿胀和功能障碍三大症状。以疼痛最为显著。侵犯周同软组织时局部可出现肿块,皮肤可见怒张的血管,皮温升高。发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压眼球移位,与其他肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉瘤患者发病迅速,单侧进行性眼球突出,眼球移位、疼痛、眶周麻木、眼睑水肿和结膜充血。当肿瘤起...
疾病检查
  病理学检查:大体标本呈棕红色,无色膜,质地较软,其中可有骨纤维样结构。病变常常没有包膜且相当坚固,这取决于已形成新生骨质的数量。显微镜下可见有染色过深的核和无数有丝分裂图形的恶性纺锤形细胞(图1),骨样和新生骨形成明显。在许多病例,肿瘤基质含有软骨和纤维瘤样成分及无数血管,薄壁的窦状间隙在其腔内可含有细胞。骨源性肉...
鉴别诊断
与软骨肉瘤的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到眼眶,早期多表现为鼻部症状,以后才会出现眼球突出、移位,影像学检查病变多累及鼻窦,组织学检查可以明确鉴别。  软骨肉瘤(Chondrosarcomaofbone):系起源于软骨组织的恶性肿瘤,大多数继发于良性软骨肿瘤,如内生性软骨瘤和骨软骨瘤,其类型较...
并 发 症
在罕见的情况下,骨肉瘤患者伴发慢性骨疾病,例如Paget病或骨纤维异常增生症。  派杰氏病(Paget‘sdisease):又称湿疹样癌。分为乳腺派杰氏病(mammaryPagetsdisease,MPD)和乳腺外派杰氏病(extramammaryPagetSdisease,EMPD)。乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕,乳...
疾病预防
  眼眶骨肉瘤病因尚不清,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,我们目前所面临的肿瘤防治工作重点,应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
如何治疗
(一)治疗  骨肉瘤治疗极为困难。目前的主要方法是在明确诊断后行扩大的眶内容切除术,术后可能遗有明显的外观缺陷等。手术后需要继续放疗和化疗。  (二)预后  预后不良,即使手术后继续放疗和化疗,复发机会仍然很大,患者在1~2年内死亡。