骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少。
(一)发病原因 目前确切病因不明确,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。 (二)发病机制 骨纤维异常增殖症是一种纤维骨性病变,被认为是一种结构畸形,它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留,可仅累及1个或多个骨。
临床多分为3种类型,即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型,以上颌骨和额骨多见。多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。 本病为先天性骨病变,但幼年时因无症状,无痛,待病变增长到一定程度,出现眼球突出、面部畸形或视力下降时才就诊。主要发生于30岁以下年轻人,尤其是女...
病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜。病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤。 1.X线检查可显示从骨质带状透明到...
和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是MRI显示清楚。 蝶骨嵴脑膜瘤:是起源于蝶骨大,小翼上的脑膜瘤,内起自前床突,外抵翼点,肿瘤多为球型,可以向周围各个方向生长。
最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液囊肿,由于压迫视神经而致失明。骨纤维异常增殖症可恶变成为骨肉瘤、纤维肉瘤或其他恶性病变。 骨肉瘤:是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤,其发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。 ...
1.注意平时的饮食习惯,及时发现及时治疗。 2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。 3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。 4、远离过敏源,远离人群密集场所。 5、饮食宜...
(一)治疗 原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变,对于病变小,无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查,同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况,以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是:尽可能完整切除病变,同时最大限度保持器官生理功能和美容效果...