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眼眶横纹肌肉瘤
疾病概述
  横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是一种由分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤,可发生于肢体、躯干、生殖系统和眼眶。
疾病病因
  (一)发病原因  尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例有外伤史,但与发病的确切关系尚不清楚。  (二)发病机制  近代分子生物学的研究提示,控制细胞生长和分化的基因及功能表达的改变与恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶横纹肌肉瘤癌基因点突变及蛋白异常表达的研究,发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌基因12密码子第2个碱...
主要症状
  发病年龄多在10岁以下,临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块,同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位,但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位,使上睑前隆,甚至遮盖眼球(图1)。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快,眼球突出度数天内即有明显增加,不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外...
疾病检查
  1.免疫学检查应用免疫组织化学方法检测ras2l及p53的表达,明确肿瘤发生的基础性原因。  2.病理组织学检查横纹肌肉瘤的诊断是在瘤细胞浆内发现横纹,这种横纹在苏木精-伊红(HE)染色有时不易证实,用Masson三色染色或磷钨酸-苏木精(PTAH)染色则容易发现。横纹肌肉瘤的形态学和细胞学特征非常广泛,正确诊断不...
鉴别诊断
  儿童患者有眼球突出,眶内扪及肿物,且病情发展快应考虑横纹肌肉瘤的可能。此外,还应与眶蜂窝织炎、黄色瘤病、绿色瘤、转移性神经母细胞瘤、皮样囊肿、视神经胶质瘤和眶内毛细血管瘤等相鉴别。  1.眶蜂窝织炎多有感冒或眶周围组织化脓灶,眼球突出,眶部充血水肿明显,但不能扪及肿物。病情发展更快,自发疼痛且有发热,外周血多形核白...
并 发 症
伴发感染时可出现眶蜂窝织炎以及眼眶脓肿等。  1.眶蜂窝组织炎:为眶内软组织的一种急性化脓性炎症,主客观症状均较严重,甚至可引起脑膜炎或海绵窦血栓形成而危及生命。多为单侧性,偶有累及双侧者。  2.眼眶脓肿:是坏死组织和化脓性病菌聚积在眶脂肪内所形成的脓肿。是一种炎症性反应,脓肿和周围组织的炎性反应对眼眶和眼部结构可产...
疾病预防
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:  1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。  2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。  3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想...
如何治疗
  (一)治疗  对于恶性肿瘤的传统治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗和手术治疗。疗效与肿瘤的恶性程度、组织类型、病程、治疗手段选择正确与否、患者的个体差异等密切相关。眶横纹肌肉瘤虽然是一高度恶性的肿瘤,但如能早期发现,治疗得当,是可以提高治愈率的。  在20世纪60年代以前,认为横纹肌肉瘤对放射线不甚敏感,治疗方法以...
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