眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处,生长缓慢。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。
原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了,放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关,具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出,眼睑水肿,有的病例可形成巨大肿块。
临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出,眼睑水肿,有的病例可形成巨大肿块(图1)。 位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物,也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬,晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异,可表现视力下降,眼球运动受限、复视。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转...
病理学检查:不管肿瘤的临床变化如何,纤维肉瘤的病理学是相当典型的,它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成,同纤维瘤及纤维瘤病相反,肿瘤相对细胞增生过多,细胞核有明显核仁和有丝分裂活动,并且细胞间较少胶原(图2)。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高,常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。 电...
影像学鉴别诊断包括:①恶性淋巴瘤:范围更广泛,往往同时累及眼睑、泪腺及眶内结构,或伴有全身其他部位淋巴瘤,常包绕眼球,呈“铸造”形,较少发生眶壁骨质破坏,密度或信号更均匀;②横纹肌肉瘤:多发生于儿童,病情进展迅速,常伴有坏死或出血,密度或信号常不均匀;③转移瘤:发病年龄较大,多有原发肿瘤病史,病变发展快,多伴有眶壁...
1.导致眼球突出,引起畏光及流泪、结膜充血、眼压升高、视力障碍、视野缺损、恶心与呕吐、视乳头水肿、眼睑闭合障碍等。 2.由于眼球突出、眼睑闭合障碍,并发干性结膜炎、角膜炎,甚至继发结膜、角膜的病毒、细菌感染。 3.破坏周围骨质,并非眼眶骨折。
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。 (1)尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴组织的异常增生,最终导致淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥...
(一)治疗 最好的处理是广泛手术切除,必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法,在不能完全手术切除时应该使用。 (二)预后 眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的,根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。...