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眼眶血管外皮瘤
疾病概述
  血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种肿瘤,其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维,排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。此肿瘤比较少见,好发于深层组织,如腹膜后、纵隔和下肢等处,发生于眶者较少见。国内多为个例或少数病例报道。
疾病病因
眼眶血管外皮瘤目前病因不明,和其他肿瘤类似,考虑多因素综合作用所致,各种环境的和遗传的致癌因素以协同或序贯的方式引起DNA损害,从而激活原癌基因和(或)灭活肿瘤抑制基因,加上凋亡调节基因和(或)DNA修复基因的改变,继而引起表达水平的异常,使靶细胞发生转化。被转化的细胞先多呈克隆性的增生,经过一个漫长的多阶段的演进过程...
主要症状
  眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言,发生眶前部者症状和体征较轻,位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。  位于前部的肿瘤多发生于眶上部,可扪及肿物,中等硬度,表面光滑,可移动,无压痛。因肿瘤供血丰富,血管之间常有吻合,滋养动脉和导出静脉粗大,因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见...
疾病检查
  病理学检查:因血管外皮瘤易复发和转移,在临床上一般认为属于恶性肿瘤,但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性3类。  肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色,与海绵状血管瘤相似,质软,有弹性。良性者常被有完整或不完整包膜,恶性血管外皮瘤呈浸润性,在手术时发现与周围结构边界不清。肿瘤内血管丰富,许多血管分支呈“鹿角”样。约1/3...
鉴别诊断
主要与海绵状血管瘤相鉴别,海绵状血管瘤特点:(1)出生时即出现,病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色;压之可缩小,去压后恢复原状。(3)无自觉症状,好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。最...
并 发 症
  1.渐进性、轴性眼球突出,眶内压力较高,眼球不能纳入眶内。同时并发干性结膜炎、角膜炎。  2.压迫视神经,使之水肿、萎缩,或压迫眼球引起屈光不正,视网膜水肿、变性,视力完全丧失者少见。  3.运动受限也常发生,向一侧或多个方向运动不足。  4.部分恶性,会导致局部侵蚀性损害以及转移瘤的相关并发症。
疾病预防
 目前病因不明,缺乏有效、有针对性的预防措施,早发现和早治疗是防治原则,特别是恶性倾向,需要及时的发现和手术治疗。平时注意适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。
如何治疗
  (一)治疗  手术切除是常被接受的治疗方法。手术时如发现缺乏明显包膜或包膜不完整,应作扩大的局部切除,即将肿瘤和其周围的部分正常结构,成块切除。术前针穿或切开活检、术时囊膜破裂、分块切除或未完全切除以及恶性肿瘤边缘呈浸润性都是引起复发的原因。  对于复发肿瘤,如CT或MRI显示病变位于前部,比较局限,手术易于接近,...
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