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眼眶脂肪肉瘤
疾病概述
  脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性肿瘤的恶性代表,由不成熟的脂肪细胞组成,是脂母细胞的恶性肿物,是成人常见的软组织肉瘤。在肌体内脂肪聚集的部位,如腹部、腹膜后、臀部等部位多发,眼眶内罕见。
疾病病因
  眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞,可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞,对此种变异的刺激因素未明。外伤可能为诱发因素。根据细胞成分的不同,脂肪肉瘤又可分为:①高分化脂肪肉瘤,也称脂肪瘤样脂肪肉瘤;②粘液型脂肪肉瘤;③圆细胞型脂肪肉瘤;④多形型脂肪肉瘤;⑤未分化型脂肪肉瘤。
主要症状
  脂肪肉瘤成年人多见,偶见于青少年。主要临床表现是单侧眼球突出(图1),发展较快,根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经,引起视力下降,眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍,眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤,可于眶周触及肿块,质软,光滑可移动。  眼眶脂肪肉瘤的影像...
疾病检查
  病理学检查:肉眼所见,脂肪肉瘤由于脂质和黏液样组织混合,在切面有一种斑驳的多样化外观,常有出血和坏死区。肿瘤有一种黏滑的表现。显微镜下,脂肪肉瘤分为分化良好的、黏液样、圆形细胞和多形型。分化良好和黏液样类型似乎会带来较好的预后,多数眼眶脂肪肉瘤是黏液样型并被称为黏液样脂肪肉瘤(图5)。黏液样脂肪肉瘤含有分化相当好的...
鉴别诊断
  影像学鉴别诊断包括:①皮样囊肿:病变内亦可见脂肪样密度或信号,但多表现为眼眶外上象限肌锥外圆形、椭圆形或半圆形肿块,边界清楚、锐利,邻近眶壁受压变薄,甚至病变突入颞窝;②脂肪瘤:病史长,临床多表现为无痛性眼球突出,CT、MRI多表现为圆形肿块,密度或信号与脂肪相同,边界清楚,一般不侵犯眶壁骨质。
并 发 症
  1.眼球突出导致畏光及流泪、结膜充血、眼压升高、视力障碍、视野缺损、恶心与呕吐、视乳头水肿、眼睑闭合障碍等  2.眼球运动障碍导致的暴露性角膜炎、继发性干眼症等。  3.属于恶性肿瘤,会侵犯局部的组织,引起骨质破坏,颅内转移以及远处转移等相关并发症。
疾病预防
  目前病因尚不十分明确,所以缺乏相关的行之有效的预防措施,早发现、早治疗是预防的重点,一般预防方法包括:  (1)尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴组织的异常增生,...
如何治疗
  (一)治疗  眼眶脂肪肉瘤的治疗,大多数专家认为对有清楚界限、恶性度低者可作适当的手术切除。不完全的切除后常有复发。在较大的边界不清楚的有较恶性细胞特征者,可考虑眶内容摘除。  (二)预后  因为大多数脂肪肉瘤具有黏液型,尽管能发生广泛的转移,它们倾向于有较好的预后。早期、广阔的局部切除或眶内容摘除可提供一个较好的...
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