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眼球震颤阻滞综合征
疾病概述
  眼球震颤阻滞综合征(nystagmusblockagesyndrome,NBS),是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视、代偿头位及假性展神经麻痹为特征的特殊类型的斜视。
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚不明确。  (二)发病机制  临床上常见的先天性眼球震颤多伴有代偿头位,使双眼处于右转或左转位,此时眼球震颤强度最轻或消失,借以提高视力,此位置称为静止眼位,又称中和区(neutralzone)或无眼震区(nullzone)。但另有一种先天性眼球震颤,当注视眼为内转或内斜位时眼球震颤减轻或消...
主要症状
  1.主要特征  (1)眼球震颤:眼震发生在内斜视之前,为先天性冲动型显性眼震(少有隐性),眼球内转位(内斜视或辐辏)时眼震强度和幅度减轻或消失;当眼球分开或遮盖注视眼,则内转眼变正位时出现水平眼震;当该眼向外转动时眼震明显加重。  (2)内斜视:多在婴儿期即发生内斜视,发生在眼球震颤之后,为非调节性。内斜角度与眼震...
疾病检查
  一、一般检查  直接观察患者注视正前方或令患者追随检查者手指向某方向移动时的眼震情况。有些需单眼遮盖进行检查。为此,检查时应注意下列各点:  1、是隐性或潜伏性还是显性眼球震颤。  2、眼震是联合性—两侧眼球的运动彼此一致,还是分离性。  3、眼震的类型、方向、程度、频率、幅度等。  4、有无休止眼位。  二、特殊...
鉴别诊断
  由于本征多与婴幼儿型内斜视合并存在,故应与婴幼儿型内斜视和双侧展神经麻痹相鉴别。  1.婴幼儿型内斜视本病多为交替性内斜视,当眼球在第一眼位或外转位注视时,不出现眼球震颤;由于交替注视,很少发生单眼弱视;注视眼向正前方注视,非注视眼为内转位,无代偿头位;50△三棱镜底向外置于注视眼,另眼作等量的运动,手术效果可靠。...
并 发 症
  眼球震颤阻滞综合征并发症  (1)视力异常:单眼者较多,常合并单眼弱视,此点与婴幼儿型内斜视不同。  (2)AC/A比率正常:若有远视屈光度改变则与内斜视不相符。  (3)可合并其他斜视(DVD等)及神经系统异常型,vonNoorden报道84例眼球震颤阻滞综合征中,神经系统异常的发病率为25%。  (4)手术效果...
疾病预防
  眼球震颤阻滞综合征的预防  1、保持心情舒畅,避免情绪过度波动,长期不良精神刺激,脾气暴躁、抑郁、忧虑、惊恐。  2、生活、饮食起居规律,劳逸结合,适量体育锻炼,不要参加剧烈运动,保持睡眠质量,饮食清淡营养丰富,禁烟酒、浓茶、咖啡。  3.合理营养、预防感染、谨慎用药、戒烟、戒酒、避免放射线和有毒有害物质。
如何治疗
  (一)治疗  Cüppers主张采用交替遮盖合并眼球运动训练来消除患者的中和眼震,改善代偿头位。但当全身麻醉下牵拉试验阳性时,说明内直肌已挛缩,球结膜和眼球筋膜即将失去弹性,应手术治疗。  本征的手术方法可采用双眼内直肌后退、双眼内直肌后退加后固定、双侧内直肌后退加外直肌缩短(一眼或双眼),vonNoorden统计...
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