Fuchs综合征(Fuchs’ssyndrome)是一种主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。此病发病隐匿,炎症轻微,常出现角膜后弥漫分布或瞳孔区分布的星形KP、虹膜脱色素等改变,易发生并发性白内障和继发性青光眼。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 尚不清楚,目前主要有下列几种观点: 1.发育机制异常Fuchs曾推测,胎儿期或出生之初,有某种因素抑制了葡萄膜的正常发育,导致虹膜异色。以后在此基础上又在不明病理因素作用下,引起持续却甚轻微的炎症,逐渐出现KP、房水混浊、玻璃体混浊、虹膜萎缩,继而有晶状体代谢障碍...
因患者在出现并发症前,除偶感视力朦胧外无其他自觉症状,易被忽略,故实际发病时间可能远远低于就诊年龄。 HI病程冗长,炎症轻微,缓慢而起伏。即使KP存在,也不见睫状充血(极少例外)。KP具有特征性,呈白色比较透明的小圆点或星状,弥漫性分布。KP之间不融合,有时有纤维样细丝连接,细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失...
1.房水细胞计数及γ球蛋白水平升高,外周血可溶性IL-2受体水平升高,标志HI患者存在全身淋巴细胞激活,还可测定循环免疫复合物(CIC)的水平。 2.病理学检查在HI虹膜标本中,光镜下已发现淋巴细胞、浆细胞浸润和Russell小体(沉着于虹膜表面的结晶样体)等非特异性慢性虹膜炎症之所见。以后电子显微镜检查亦有相同...
HI当与下列疾病鉴别: 1.由交感神经损害引起的虹膜异色交感神经损害可使虹膜脱色,已为动物实验所证实。临床上如Horner综合征、Parry-Romberg综合征。Horner综合征除单眼虹膜异色而无虹膜睫状体炎症迹象外,尚有上睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小、患侧面部皮肤无汗等体征,同时有导致交感神经损害的原因可查(...
并发性白内障是HI最常见的并发症,几乎百分之百。发生于病程后期。开始于晶状体后囊下并很快扩展至整个皮质,混浊呈浅棕色。与其他慢性葡萄膜炎并发性白内障相同,无特异性。 部分病例后期可发生继发性开角性青光眼。导致眼压升高的原因还不清楚,Fuchs本人认为是房水内蛋白浓度增大,房水外流量下降的结果。以后的研究更有其他学...
目前病因不明,主要和基因遗传因素相关,主要是做好孕期预防,避免基因变异,孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
(一)治疗 1.虹膜睫状体炎一般不需要治疗,但在出现明显前房闪辉和较多前房炎症细胞时,可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗,但点眼频度不宜过高,治疗时间不宜过长。患者均不需用糖皮质激素结膜下注射,更不需要全身应用糖皮质激素。非甾体消炎药滴眼剂点眼可能对减轻炎症反应有一定作用,可每天点眼3~4次,由于此类药物一般不引起严...