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眼球后退综合征
疾病概述
  本病是一种水平直肌运动障碍性疾病,以眼球内转时伴有眼球后退,同时向内上或内下偏斜、睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。
疾病病因
  (一)发病原因  已知Duane综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病,但其确切病因不明,无论何类型均不能用单一原因来解释。  (二)发病机制  1.解剖结构异常即肌肉、筋膜发育异常。眼外肌及其筋膜的纤维化的原因可能是先天发育异常,也可能是生后肌肉鞘内出血(如产伤)后机化所致。  (1)外直肌为无弹性的纤维带所代替,...
主要症状
  Duane综合征有3个主要体征,即患眼外转障碍、内转时眼球后退并睑裂缩小。亦有眼球后退同时有内转障碍者,亦有轻度外转障碍者,亦有内转时垂直偏斜者。主要临床表现为眼球偏斜、眼球运动障碍和并发症等几个方面。其视功能障碍,一般都不严重。  1.视功能本征绝大多数患者视力良好,不论在第一眼位或采取异常头位时均有良好的双眼单...
疾病检查
1.一般检查:可见患眼位偏斜、眼外转障碍或完全不能外转、内转时有不同程度的急速上转和(或)下转、睑裂缩小、眼球退后等反常现象。  2.视力检查:部分幌子出现弱势,少数出现复视。  3.眼电图及眼外肌肌电图检查:根据不同类型,眼电图(EOG)及眼外肌肌电图(EMG)描记会有不同的异常表现。
鉴别诊断
  本征应与下列疾病进行鉴别。  1.外直肌麻痹虽有外转受限,但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。EMG检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常,而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性,眼球后退综合征者阳性。  2.展神经先天缺如或外直肌先天发育不全这两种情况的EM...
并 发 症
  本征常合并眼部及全身先天异常。先天异常的发生率约为正常人群的20倍,有人报道有30%~50%患者伴有眼、骨骼、耳及神经组织的先天缺损。  1.眼部并发症味觉-泪反射(gusto-lacrimalreflex)或称先天性鳄鱼泪(congenitalcrocodiletears)。上睑下垂、下睑外翻、色素痣、角膜皮样囊...
疾病预防
由于具体的发病病因目前不明,本病暂时缺乏行之有效的预防措施,及时的发现和进行治疗,及时的矫正斜视、弱势,避免引起视力影响进一步加重是预防的重点;同时注意合理的用眼,注意用眼卫生,避免用眼疲劳,以提高免疫力,避免眼科感染的发生。
如何治疗
  (一)治疗  首先应矫正屈光不正和治疗弱视,以提高本征患儿的视力和恢复双眼单视功能。矫正第一眼位的眼位偏斜,以改善代偿头位。另外,还应尽可能减轻内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜。  1.手术指征  (1)正前方注视时有斜视。  (2)有明显代偿头位。  (3)内转时有上或下转现象,或明显的内转时眼球后退,睑裂缩...
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