眼外肌发育不全(ateliaofocularmuscles)为眼外肌完全或部分不发育以及眼外肌止端异位附着的先天性发育异常。
(一)发病原因 先天性眼外肌发育不全的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从胚胎发育角度来看，眼外肌是由各中胚层中心发育而成，在第5周胚胎12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为一个很薄的圆锥体，这种中胚层圆锥体的形成，即是眼外肌发展的开始。当第6周胚胎13～18mm长度时期，肌肉圆锥境界明显，当第6周末已经成...
1.先天性全眼外肌缺如先天性全眼外肌缺如(congenitalpanabsenceofocularmuscles)为多条眼外肌完全没有发育的先天异常。其特征为上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬。EMG检查无肌电反应，手术探查仅可发现筋膜组织或少许纤维，一般为双眼，有家族遗传性，临床上极为罕见。...
1.一般检查：可发现明显的眼球运动障碍，上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬等。 2.视力检查：多伴有弱视，部分伴有重度视力不良。 3.影像学检查：超声和CT检查有助于眼外肌缺如的术前诊断。 4.手术探查：手术探查是最终确诊的依据。自角膜下缘至涡状静脉处无肌肉组织或仅有少许纤维附着。
1.先天性眼外肌广泛纤维化此病罕见，有家族遗传，属显性遗传疾病。表现为双眼上睑下垂，双眼固定在向下注视的位置，眼球运动(上、下转动及水平转动)均显著受限，眼外肌、眼球筋膜和眼球之间有粘连，牵拉试验阳性，眼外肌大部分或全部纤维化。球结膜的弹性减低及下颌上抬、头后倾等。 2.先天性下直肌完全麻痹上直肌高度挛缩，此病与...
1.眼球运动障碍，其特征为上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬等。 2.视力障碍：引起弱视甚至重度视力不良。 3.合并眼部发育异常：如上睑下垂、睑裂增宽、内眦赘皮、小角膜、虹膜脉络膜缺损、黄斑移位、视神经缺损等。
为先天性疾病，具体病因不详，最主要的预防措施做好孕期的预防保健工作：孕妇需要注意保持心态良好，规律生活，避免压抑和情绪紧张;饮食规律，加强营养，避免油炸煎烤类食物，以及含有防腐剂类的食物;避免接触放射源，避免乱用药物;注意避免受凉、劳累，以免引起感冒等病毒感染。
(一)治疗 1.先天性全眼外肌缺如的治疗只能做部分美容矫正。上睑下垂可做内提吊术或缝线提吊术，因为其上睑下垂是由于伴有提上睑肌缺如所致，所以不可能进行提上睑肌缩短手术。如眼球外斜时，可做眶外缘骨膜缝线固定术，如果下颌上抬明显，可将两眼球下方球结膜和筋膜同步后徙，采用眶上缘骨膜缝线固定术使双眼球向上方移位，以矫正代...
