永存原始玻璃体增生症(persistenthyperplasticprimaryvitreous，PHPV)是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系原始玻璃体未退化，并在晶状体后方增殖的结果。
(一)发病原因 是原始玻璃体和玻璃体样血管系统发育障碍所致。 (二)发病机制 原始玻璃体是表面外胚叶、神经外胚叶和中胚叶的共同产物，随着玻璃体动脉长入视杯，在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分。在胚胎第6周之后，晶状体囊膜形成，玻璃体与晶状体之间的关系中断，原始玻璃体的发育终止。永存原始玻璃体增生症主要是原始玻...
眼球多小于正常，90%为单眼发病，见于婴幼儿。表现为部分或全部白瞳症，浅前房，晶状体后可见白色膜状组织，有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突，是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀，而导致继发性闭角型青光眼的发生。尚可见晶状体前囊破裂，不常见的虹膜血管形成。此症的并发...
1.一般检查：眼球多小于正常，90%为单眼发病，见于婴幼儿。表现为部分或全部白瞳症，浅前房，晶状体后可见白色膜状组织，有时膜组织内含有血管。瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突 2.眼压测量：部分患者继发闭角型青光眼，出现眼压增高。 3.行B超、CT、MRI等影像学检查有助于明确诊断;
在儿童应与其他原因所致的白瞳症相鉴别，如先天性白内障、视网膜母细胞瘤、未成熟儿视网膜病变等。B超、CT及MRI等影像检查有助于明确诊断。 1.先天性白内障：长合并其他先天性疾病，不容易鉴别，需要做B超、视网膜电流图、视觉诱发电位等项检查，方可鉴别。 2.视网膜母细胞瘤：有典型的“猫眼”证，通过超声以及CT等检查可以...
自发性出血可发生在视网膜内、玻璃体及晶状体内，当纤维块与视网膜粘连、牵拉还可产生视网膜脱离。其他不常见的并发症包括晶状体前囊破裂、虹膜血管增生、晶状体异位以及虹膜、脉络膜和视神经缺损等。
本证为原始玻璃体和玻璃体样血管系统发育障碍所致，主要做好孕期预防保健工作，以免导致胚胎时期发育异常，而导致本病的发生：孕妇需要注意规律生活，避免压抑、紧张，保持心态良好，同时注意避免接触射线、有毒有害物质，避免油炸煎烤类食物的摄入，避免烟酒等不良生活嗜好。
(一)治疗 对本症的治疗包括晶状体摘除、晶状体后纤维膜切除术、玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果。对并发闭角型青光眼的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术，并常做玻璃体切割术。由于这种眼球很小，在做切口时应十分小心，避免眼内的合并症。 (二)预后 预后良好。
