载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 婴儿腹部远心性脂肪营养不良
婴儿腹部远心性脂肪营养不良
疾病概述
  婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophiacentrifugalisabdominalisinfantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及皮下脂肪萎缩症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。
疾病病因
(一)发病原因  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。也可能和母体在孕期使用了大剂量的肾上腺皮质激素,造成婴儿脂肪分布异常而诱发本病。  (二)发病机制  发病机制还不清楚,组织病理检查,表皮萎缩变薄,真皮胶原纤维减少,无变性,皮下脂肪消失,有轻度炎症反应。
主要症状
腹部初发为淡紫蓝色斑片,渐变暗红色,境界清楚,表面萎缩凹陷,周围绕有红晕,离心性扩大。可波及腹部大部分或腹股沟处,甚至可延伸胸背。但颜面颈围、上下肢常不受累。好发于婴儿或9岁之内。2岁发病者居多数。病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。缺乏全身症状及自觉症状。  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
疾病检查
临床皮肤检查:腹部初发为淡紫蓝色斑片,渐变暗红色,境界清楚,表面萎缩凹陷,周围绕有红晕,离心性扩大。可波及腹部大部分或腹股沟处,甚至可延伸胸背。但颜面颈围、上下肢常不受累。组织病理检查:表皮萎缩变薄,真皮胶原纤维减少,无变性,皮下脂肪消失,有轻度炎症反应。
鉴别诊断
根据本病的临床表现以及症状体征,应和婴儿库欣综合征相鉴别,本病可发生在母体怀孕期间使用了大剂量的肾上腺皮质激素,如泼尼松,通常见于患有肾病以及自身免疫性疾病的患者。患儿可出现脂肪组织的重新分布,但本病通常以向心性肥胖较常见,根据患儿血液中的皮质醇浓度检查即可明确。
并 发 症
本病属于良性疾病,除了外观的异常外,一般不具有其他并发症。但临床上还是需要警惕由于血脂水平的增高所诱发其他疾病,如高血脂水平可造成组织胰岛素抵抗,使胰岛素的敏感性下降,诱发糖尿病。血脂增高可使血管脆性增加,硬度增加,造成高血压。
疾病预防
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故本病无法针对病因进行预防。对于怀孕的母亲,在孕期应尽量避免使用糖皮质激素,以避免干扰孩子的发育,对对于自身免疫性疾病,需要控制好症状后再考虑要孩子。
如何治疗
本病原因不明确,除了在孕期避免使用糖皮质激素外,孕期的营养供给也是很重要的。应多吃高蛋白低脂肪的食物,可以避免过度的脂肪酸沉积于胎儿体内,减少本病的发生。孕妇应多吃鱼肉、鸡鸭等禽类、鸡蛋等食物,鸡肉一般以雌性鸡为主,避免吃雄性鸡。多吃杨桃、柠檬、猕猴桃等高维生素食物。
0.2836s