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婴儿骨皮质增生症
疾病概述
是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。表现为先天性骨发育障碍,属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。
疾病病因
目前病因尚不明确。是先天性的骨发育障碍,主要表现为骨膜病变,细胞呈多数核分裂状态,伴有粘液性水肿,伴有粘液性水肿。且骨膜外层的纤维组织消失,并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展,骨膜外层又重新出现纤维组织,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变,属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病...
主要症状
常在10周内起病,婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛,伴局部肿胀,软组织的肿胀为弥漫性,不红不热,局部淋巴结不肿大,压之无凹陷,质硬。最易发病的部位是下颌骨,可达75%,因此,脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨,则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。  X线表现先为轻度骨皮质增厚,以后逐...
疾病检查
1.生化检查:贫血,白细胞增高,血沉增快以及AKP增高。  2.影像学检查:X线,表现先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。  3.大生化检查:主要包括肝功、肾功、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱等。通过血中某些代谢物浓度的变化,可反映体内的代谢或功能状况,因此与临床医学有着密切的关系。  4.四肢的骨和关...
鉴别诊断
(1)婴儿骨髓炎:有急性感染临床过程,局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。  (2)坏血病:多见于人工喂养的婴幼儿,X线表现骨膜下血肿钙化,包围整个骨干和干骺端呈包壳状,干骺端特有的坏血病征,骨骺“指环征”。  (3)维生素A中毒:本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生...
并 发 症
少数出现贫血,多有白细胞增多,血沉加快。少数病人可延至数年,称之为慢性婴儿骨皮质增生症,可以遗留肢体畸形,运动障碍。  相关症状:  1.病理性体温升高,人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移。  2.烦躁不安,烦闷急燥,心神不定。  3.肢体疼痛,个别肢体某处的局限性疼痛。
疾病预防
随着病情的发展,本症可自愈,骨膜外层又重新出现纤维组织,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期,可见增生的骨膜下新骨逐渐消失,增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄,骨髓腔亦随之恢复正常。预后良好,无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状,对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失,实验室检查亦随之恢复正常,一般6~...
如何治疗
本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复,骨膜外层会重新出现纤维组织,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变,所以无需特殊治疗。在恢复期,可见增生的骨膜下新骨逐渐消失,增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄,骨髓腔亦随之恢复正常。亦有人建议用激素治疗。