天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是IgG。血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正比，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。而幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。
(一)发病原因 类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。 (二)发病机制 表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头水肿，浅层血管丝周围及乳头部有...
根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度...
30%～50%患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高。取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查，80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有IgA和IgM沉积。取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体。免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明...
需与本病鉴别的有： 1.先天性大疱性表皮松解症此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少。直接和间接免疫荧光均阴性。 2.疱疹样皮炎。 3.儿童线状IgA大疱性皮肤病本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：...
幼年型类天疱疮常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
1.保持床褥清洁平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。 2.病室每天紫外线消毒1次每次30分钟--1小时。 3.修平病人指甲避免抓破疱壁。 4.皮损有糜烂渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。 5.避免受凉防止发生...
治疗 1.一般治疗足够蛋白质、维生素的饮食，适当给予微量元素，尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。 2.全身治疗 (1)皮质类固醇激素：首选药物，最常用的为泼尼松(强的松)，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可...
