幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病。大部分病儿可有谷胶过敏性肠病，而临床上却无明显的症状。
(一)发病原因 病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。 (二)发病机制 表皮下疱，在真皮乳头顶部有多数嗜中性白...
儿童好发年龄为6～11岁，慢性病程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。 基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好，无全身症状和发热，与成...
1.直接免疫荧光示真皮乳头顶部和(或)基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积。偶见IgM和IgG同时沉积。 2.间接免疫荧光20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体，抗谷胶抗体。70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体，无抗基底膜抗体。 3.免疫电镜检查发现IgA沉积在基底板下方，并与锚原纤维、微原纤维结合，部分IgA沉积在基底膜...
根据本病的临床特点以及免疫学检查应与类天疱疮、线状IgA疱性皮肤病可鉴别。类天疱疮的皮损以泛发的瘙痒性大疱疹为特点，粘膜受累比较少见，可伴显著的病态。然而类天疱疮的表现极为多样，开始容易被误诊，尤其在疾病的早期或不典型病例，患者可以完全没有大疱。根据病理学检查即可进行区分。
根据本病的临床特点，可有少数病人有反复腹泻史，可并发皮肤感染，引至急性肾炎等变态反应性疾病。且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起...
病因尚不明确，可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性肠病，使机体自身产生抗谷胶抗体IgA，此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应，导致基底膜损伤，发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。故预防措施应针对病因进行，如使用含碘，溴的药物，食用紫菜、海带和谷胶类食物等，...
治疗 1.一般治疗禁用含碘，溴的药物，食物如紫菜、海带等，避免谷胶类食物。 2.全身治疗 (1)氨苯砜：是治疗本病的首选药物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规，肝、肾功能，警惕发生溶血性贫血。 (2)磺胺药：磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg同时服等量碳酸氢钠。皮疹...
