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二糖酶缺乏症
疾病概述
  本病又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性疾病,使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。
疾病病因
  (一)发病原因  正常人小肠黏膜内有多种二糖酶,如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子的葡萄糖。因为某些原因使二糖酶缺乏,从而二糖的消化吸收发生障碍导致腹泻。临床...
主要症状
  1.乳糖酶缺乏时,服牛奶或乳糖后可引起腹鸣、腹痛,或有绞痛,腹泻重者粪便呈水样,酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后症状消失。病人一般情况好,如无肠道手术历史一般无脂肪泻。蔗糖、异麦芽糖酶缺乏时,在服蔗糖及淀粉后引起腹泻,症状与乳糖酶缺乏相似。  2.临床分类  (1)先天性乳糖酶缺乏:婴儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出...
疾病检查
  1.粪便检查酸性粪便,pH5.0~6.0。  2.乳糖耐量试验乳糖50g加温水400ml空腹服下,于服前及服后15、30、60、90及120min抽血测定血糖,在试验过程中及试验后数小时内,观察病人症状变化并检查粪便性质。血糖检查升高>1.4mmol/L者为正常,
鉴别诊断
  应除外各种继发性乳糖酶缺乏如乳糜泻、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、蓝氏贾第鞭毛虫病、小肠淋巴肉瘤、小肠恶性淋巴瘤等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。      继发性乳糖酶缺乏症多发于早产儿及营养不良、胃肠炎、脂肪泻的患儿。临床表现为腹泻水样便或泡沫样便、吐乳、脱水、酸中...
并 发 症
  小儿二糖酶缺乏症对婴幼儿影响较大,其常见并发症有尿布疹、呕吐、生长发育迟缓、导致小儿难治愈的慢性腹泻、造成宝宝缺钙、缺锌、缺铁和贫血等症状等,严重的时候,诱发的并发症会危及患儿的生命。成人二糖酶缺乏症会引起腹泻。一般不会导致较为严重的并发症发生。
疾病预防
  1.少量多次摄入乳制品。即使乳糖酶缺乏个体,也可耐受少量乳类(120ml至240ml),不会出现不耐受症状。限制一天中摄入乳糖总量,一般乳糖限量为12克。少量多次食用也可减轻乳糖不耐受反应,一次食用量不超过250ml为宜。只要每次饮牛奶时能掌握合理的间隔时间和每日摄入总奶量,就可避免出现乳糖不耐受症状。  2.不宜...
如何治疗
  (一)治疗  主要是限制饮食,禁食奶类及含有乳糖的食物。轻者牛奶限量,重者完全禁食,婴儿可给无糖牛奶或加乳糖酶,蔗糖-异麦芽糖酶缺乏者应限制蔗糖摄入,必要时限制淀粉摄入。继发性双糖酶缺乏常为多种酶缺乏。小肠刷状缘酶损害继发于涉及肠道的其他疾病如成人乳糜泻、淋巴瘤、小肠细菌过度生长、广泛的Crohn病等,治疗原发病也...