先天性咽血管畸形是胚胎发育异常。在正常发育情况下，原始颈内动脉的两个组成部分即第3动脉弓和背主动弓之间有一弯曲，在心脏位置下降时，此弯曲被拉直而不复存在。若未被拉直而持续存在，将在咽侧壁或咽后壁的深面形成动脉环或动脉屈曲，与扁桃体窝和咽后壁靠近，在做扁桃体或咽扁桃体切除时易造成损伤。
主要原因是因卵巢功能衰退，体内雌激素水平低落或缺乏，阴道上皮细胞糖原减少，阴道内pH值呈硷性，杀灭病原菌能力降低。同时，由于阴道粘膜萎缩，上皮菲薄，血运不足，使阴道抵抗力降低，便于细菌侵入繁殖引起炎症病变。另外，个人卫生习惯不良，营养缺乏，尤其是B组维生素缺乏，可能与发病有关。
本病主要是咽部的血管畸形，可明显的突出而影响正常的吞咽，并感觉到咽部存在有异物感，如果有刺激咽后壁的患者，可出现咳嗽、咳痰以及恶心、呕吐反射。除了上述临床症状外，患者在进食生硬食物后可因血管破裂而诱发呕血以及黑便，有黑便患者应行大便OB试验明确是否有出血。
临床体格检查：咽部可见一明显的凸起，其形态与色泽与扁桃体像是，常常伴有表面皮肤的波动，触之也可扪及到波动感，有时容易和扁桃体肿大相混淆，但后者一般不会有波动感。实验室检查：行多普勒超声检查可见到有明显的血流信号等特征性血管影像改变。
根据本病的临床表现应注意与感染性颈内动脉瘤、咽后脓肿腐蚀血管壁与假性动脉瘤相鉴别。1.颈内动脉瘤：属于颈内动脉的发育异常性疾病，位置一般偏下靠后，颈部可扪及到波动感，行颈部的B超检查可以进行初步判定。2.咽后脓肿：咽后通常有明显的肿大并可扪及到波动感，血常规明显增高，B超检查可见液性暗区。
由于咽部的血管畸形，可造成吞咽困难。其次食管以及呼吸道均受压迫。当压迫到食管时可出食物难以下咽，从而影响到正常的营养吸收。当气管受压迫时可出现呼吸困难，严重的压迫甚至可出现窒息。当伴有血氧饱和度下降时可出现口周以及四肢指甲皮肤黏膜的青紫。
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，可减少由于血管畸形造成的吞咽困难以及呼吸困难，避免血管破裂引起窒息死亡。
症状不明显或不影响呼吸、吞咽等功能时可不予治疗。在扁桃体手术和咽扁桃体手术时应避免损伤这些畸形血管。为此，在术前和术中应注意检查：①咽壁和扁桃体有无搏动，必要时应做扁桃体或咽扁桃体扪诊。②手术时如发现有明显的搏动，应考虑为血管异常，在分离扁桃体时应小心仔细，避免损伤血管，或将搏动处血管分离出来并结扎；③增殖体切刀和...
