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恶性高血压性小动脉性肾硬化
疾病概述
  肾小动脉坏死,增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死,伴有严重高血压和急进性肾衰。  恶性肾硬化发生在<1%的高血压病人中,黑人较白种患者常见。男性发病率高峰出现在40~50岁左右。在女性中,约早10年。多数病例在慢性未控制的高血压(恶性高血压)病程中表现为过早发生心血管疾病。尽管原发性高血压是最常见的素因性病因,...
疾病病因
  病理学改变,包括肾脏大小的变化很大,可能取决于临床病程的长短和原有疾病的存在。入球小动脉纤维素蛋白坏死且蔓延至肾小球是恶性小动脉性肾硬化的特点。小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层而致的内膜增厚,实际上常使血管腔消失。这种分层引起典型的洋葱皮样外观。此种损害可能与血栓性血小板减少...
主要症状
  恶性高血压性小动脉性肾硬化的症状:  高血压、肾脏受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和渗出、心脏增大。  诊断基于存在持续性舒张血压>120mmHg,神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现。  肾脏受累。过敏性紫癜也称为出血性毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应性出血性疾病,与血管的自体免疫损伤有关。...
疾病检查
  1.尿液检查包括蛋白尿(有时在肾病范围内)和镜下血尿。  2.体格检查,神经视网膜病变(出血,渗出和常常有乳头水肿)存在。心脏增大,伴有心室肥大的证据。  3.血液学检查,血液异常(微血管病性溶血性贫血,播散性血管内凝血)常见。极高水平的肾素和醛固酮很典型。
鉴别诊断
  应除外各种继发高血压尤其是慢性肾炎高血压型恶性肾小动脉硬化症应与急进性肾炎系统性血管炎等病相鉴别。  1.慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)系指各种病因引起的不同病理类型的双侧肾小球弥漫性或局灶性炎症改变,临床起病隐匿,病程冗长,病情多发展缓慢的一组原发性肾小球疾病的总称,故严格说...
并 发 症
  常出现神经系统、心血管系统、血液系统等因血压升高引起的各种并发症。比较严重的是伴有严重高血压和急进性肾衰。  高血压是持续血压过高的疾病,会引起中风、心脏病、血管瘤、肾衰竭等疾病,高血压是一种以动脉压升高为特征,可伴有心脏、血管、脑和肾脏等器官功能性或器质性改变的全身性疾病,它有原发性高血压和继发性高血压之分。高血...
疾病预防
  1.运动:加强体育锻炼,增加机体的抵抗力。注意劳逸结合,每天可坚持散步,以自我不感觉疲劳为度,也可进行气功锻炼,打太极拳,做健身操,以增强体质,提高机体抵抗力,预防感冒,防止因呼吸道感染等诱因使病情加重。  2.保持小便通畅:小便通畅,说明肾脏的排泄功能正常,如果发生尿道阻塞,小便不通畅,就会增加肾盂和肾实质发炎的...
如何治疗
  约50%未治疗的病人6个月内死亡,其余多数1年内死亡。死亡通常是因为尿毒症(60%),心衰(20%),脑血管意外(20%),或心机梗死(1%)。治疗后生存率1年时约75%~85%,5年时60%~70%,10年时45%~50%。肾功能不全倾向于生存率低。  尽管一些病人会自发缓解,积极降低血压(参见第199节)和处理...
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