炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛(postinflammatoryelastolysisandcutislaxa)是一种罕见的慢性皮肤病。
(一)发病原因 病因不明,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于铜代谢紊乱,缺乏弹性硬蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等,致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。
该病最多见于既往健康1.5~4岁儿童,多为女孩。在急性期,出现米粒大小及黄豆大小丘疹,逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片、荨麻疹或鳞屑性斑块。自觉瘙痒,有轻微胀痛感。数天后至数周后皮肤变软、变薄、无弹性松弛萎缩、如同皱纹纸样皮肤(程度不等)。身体任何部位均可发生,但以面部受累多见,可使患儿呈老年貌。头皮、掌跖常不受累。有...
血沉增快和酸性粒细胞增高。 组织病理:在急性期表皮内有大量的中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,血管周围炎症细胞浸润更明显。弹性纤维染色显示弹性纤维断裂或颗粒变性。在慢性期,真皮萎缩,真皮上部弹力纤维缺乏,下部变性,伴有少量单核细胞浸润。胶原纤维变性亦可出现,尤其是在慢性期。
红斑性型皮肤松弛症(Jadassohn-Pellrzzari)有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起,而该病表现为萎缩。其次还应和荨麻疹相鉴别,荨麻疹通常是由于和过敏原接触,如:花粉、海鲜、牛奶、豆浆等食用或接触后造成的皮肤瘙痒,伴有明显的皮肤风团样皮疹,可以鉴别。
本病常伴有严重的皮肤瘙痒,可因抓挠造成皮肤黏膜破溃,由于皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
本病病因不明确,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于铜代谢紊乱,缺乏弹性硬蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。故临床预防也是针对病因进行,涂擦驱虫花露水以及风油精,可以减少被节肢动物叮咬的机会,在一定程度上减少本病的发生。
(一)治疗 本病由于病因不明确,无法进行针对性的治疗。且目前尚无有效治疗方法,曾有人使用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。故只能够证明本病和自身免疫以及结缔组织等有一定的关联。 中医理疗方法:可以使用艾条点燃后进行局部皮疹的熏烤,有一定的作用,且无副作用,故可以进行试...