额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzh...
(一)发病原因 病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。 (二)发病机制 发病机制尚不清。有文献报告，ta...
1.本病的临床表现与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变、言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史，则CT和MRI显示额、颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。 2.原发性...
测定脑脊液、血清中ApoE多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。 1.脑电图检查早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少;晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。 2.CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞...
主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗...
言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。随病情发展，除明显痴呆(认知障碍)外，患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。饮食调节：既要防止高脂食物引起胆固醇升高，又要摄取必要的营养物质，如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素，特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E。
(一)治疗 目前尚无有效疗法，与Pick病类似，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。 (二)预后 ...
