遗传性对称性色素异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称性肢端色素沉着(acropigmentatio symmetrica)、对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称性肢端...
(一)发病原因 本病目前的病因认为是一种少见的常染色体显性遗传,主要见于亚洲人,可有多种遗传型,与近亲结婚有关。 (二)发病机制 本病发病机制还不确切,目前已知是常染色体显性遗传,也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理特征:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,...
好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑(图1)。夏季日晒后颜色加深。轻者仅限于手足、背部;重者可发生于面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状。手足背处间杂有网状白斑及色素斑点。该病男多于女,婴儿期发病,同一家中有相同患者,有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。 根据临...
本病好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒后颜色加深。轻者仅限于手足、背部;重者可发生于面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状 组织病理:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,而色素减退区则少。
应与Kitamura网状肢端色素沉着症、血管性萎缩皮肤色素异、着色性干皮病相鉴别。重点应与血管萎缩性皮肤异色症相鉴别,血管性萎缩皮肤色素异常的特点:本病属于常染色体隐性遗传病,其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张,伴有先天性白内障。两者病变具有相似性,但病理学检查不通,可以进行区分。
本病一般不会直接诱发其他疾病。但是由于本病使皮肤的色泽以及形态发生改变,故对于有精神抑郁的患者而言,本病可因皮肤颜色的完整性遭受破坏,故可诱发抑郁症的可能。且本病是遗传性疾病,故可因此合并其他先天性疾病的存在,如先天性的糖原沉着症等。
本病属于先天性染色体异常性疾病,其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,补充充足的叶酸以及其他维生素,也可以在一定程度上减少本病的发生。
(一)治疗 尚无特殊疗法,只是针对症状进行治疗,可试用5%二氧化钛霜,口服维生素E,其次可使用糖皮质激素软膏进行局部涂擦,但有复发的可能。中医治疗可口服生薏米,外搽10%白术醋剂。避免日光暴晒。 (二)预后 本病属于染色体疾病,病程呈慢性发展。