遗传性硬化性皮肤异色症(hereditarysclerosingpoikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。
(一)发病原因 遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。 (二)发病机制 本病发病机制还不确切，目前已知是常染色体显性遗传，也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理学特点：真皮组织内胶原纤维均质...
本病好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
临床皮肤检查：患者皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。 组织病理：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。 其他检查：包括B超、CT、MRI、染色体检查，以明确是否还有合并其他的先天发育异常。
应与异色性皮肤炎，血管萎缩性皮肤异色症，先天性角化不良相鉴别。本病宜重点和先天性血管萎缩性皮肤异色症相鉴别，血管性萎缩皮肤色素异常的特点：本病属于常染色体隐性遗传病，其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张，伴有先天性白内障。两者病变具有相似性，但病理学检查不通，可以进行区分。
遗传性硬化性皮肤异色症可以并发哪些疾病？ 无并发症。
本病属于先天性染色体异常性疾病，其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，补充充足的叶酸以及其他维生素，也可以在一定程度上减少本病的发生。
(一)治疗 本病属于先天性染色体异常性疾病，其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故本病的治疗无法针对病因，只能够进行对症治疗。可使用糖皮质激素软膏进行局部涂擦，但有复发的可能。 (二)预后 本病属于染色体疾病，病程呈慢性发展。
