原发性限局性皮肤淀粉样变(primarylocalizedcutaneousamyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
(一)发病原因 病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis)，继之可发生淀粉...
1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoidamyloidosis，LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯...
可有血沉加快，球蛋白异常如α或γ球蛋白升高。Nomland试验是把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。 组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红...
本病应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓、胶样粟丘疹、类脂蛋白沉积症等鉴别。 苔藓样淀粉样变 多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性。自觉瘙痒...
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并门脉...
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。 预后： 1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。 2.皮肤异色病样淀粉样变发展缓慢有皮肤萎缩毛细血管扩张、色素沉着色素减退等皮肤异色病的改变
(一)治疗 1.尚没有满意的治疗办法患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好...
