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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
疾病概述
  免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblasticlymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
疾病病因
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病是由什么原因引起的?  (一)发病原因  本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。  (二)发病机制  本病发病机制还不清楚。病...
主要症状
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有哪些表现及如何诊断?  1.发热1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。  2.淋巴结肿大见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表...
疾病检查
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病应该做哪些检查?  1.血常规及血沉大部分病人有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L。有时血小板减小。血沉增快。  2.尿常规与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。  3.生化检查1/4的...
鉴别诊断
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病容易与哪些疾病混淆?  应注意与下列疾病鉴别:  1.恶性淋巴瘤尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性。有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴别的要...
并 发 症
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病可以并发哪些疾病?  1.可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。  2.还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。
疾病预防
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防?  本病女性略多男女之比为1∶1.4,发病年龄多为50~70岁平均为57岁。  预后:  部分病人呈进行性加重,常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上,少数病人可长期存活,有的病人缓解后可再次复发,甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或...
如何治疗
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病治疗前的注意事项  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。  3.早发现早诊断早治疗,树立...