主-肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷...
1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。 2.体检 胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。
1.心电图 示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。 2.X线检查 双肺血多，心脏明显扩大，主动脉结不大，肺动脉段突出，肺门阴影增宽。 3.超声心动图 主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。 4.右心导管及心血管造影检查 可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部...
1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。 2.体检 胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。 3.心电图 示左心室肥大或双室肥大...
许多患有主-肺动脉隔缺损的病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，而幸存者多表现为：心悸、气急、乏力易患呼吸系统感染和发育不良等症状，晚期出现肺动脉高压，严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。主-肺动脉间隔缺损还常常合并有其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。
先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作，预...
手术适应证及禁忌证： 由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。 治疗原则及手术要点： 1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。 2.入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经...
