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致心律失常型右室心肌病
疾病概述
  致心律失常型右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常右室发育不良(ARVD),现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
疾病病因
     病因目前所知甚少,可能与下列因素有关:  1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系,常是由于伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致。  2.个体发育异常学说该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致,形态学上表现为右心室壁极薄,类似Uh1畸形的羊皮样外观,心肌纤维缺如或消失,代之以脂肪纤维组织。多见于...
主要症状
  致心律失常型右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常右室发育不良(ARVD),现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
疾病检查
  X线胸片只能心脏挂上正常或增大轮廓呈球形肺动脉流出道扩张左侧缘膨隆多数患者的药心胸比率≥心电图和信号平均心电图。  ①窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现右心导联出现右室晚激动波(epsilon波)T波倒置。  ②发作VT时QRS波呈左束支阻滞图形常伴有电轴右偏。  ③心室晚电位检出率高。  电生理学问题检...
鉴别诊断
  1.Uh1畸形。  2.扩张型心肌病ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累,但程度较轻,亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全,且常呈进行性加重。  3.特发性右心室室性心动过速属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发,且晚电位阴性,各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不...
并 发 症
  本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。  1.心律失常室性心律失常是该病最常见的表现,以反复发生和非持续性的室速为特征,室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。  2.晕厥由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。  3.猝死多见≤35岁的...
疾病预防
      致心律失常性右室心肌病是一种慢性进展性疾病,有些患者病情长期保持稳定,甚至可健康生活至高龄。虽然本病室性心动过速常反复发作,但药物治疗后,其预后多比其他器质性心脏病引起的左心室起源的室性心动过速为好。据统计,接受正规抗心律失常药物治疗的患者因心律失常导致的年病死率为2.5%。这是由于本病患者左心室功能一般保...
如何治疗
  (一)治疗  1.内科治疗通常采用内科对症治疗,对心律失常者可使用各种抗心律失常药物。有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合,判断药物治疗该病的有效率依次为:索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。亦有人认为,胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用,是预防ARV...