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周期性瘫痪
疾病概述
  是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型,正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。
疾病病因
  可与肌细胞膜功能异常有关。发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作。甲状腺机能亢进、醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉...
主要症状
  周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类:  一、低血钾性周期性麻痹:最多见。青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰。极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作...
疾病检查
   1、血清钾:低血钾性周期麻痹血清钾低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可与临床肌无力征象不一致,尿钾减少,恢复时可大量排钾,高血钾性周期麻痹发作时血钾,尿钾均升高,血清钾上升可达7~8mmol/L,正常血钾性周期麻痹血钾正常。  2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB)活性升高,血清肌球蛋白含量升高,见于低血钾...
鉴别诊断
  1.原发性醛固酮增多症常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高、夜尿多等特点。  2.急性感染性多发性神经炎多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开...
并 发 症
  周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死。低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状,还可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳,吞咽困难、讲话不清等。
疾病预防
  周期性麻痹的患者,瘫痪发作间隔期正常,少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩,一般说,中年以后,多数病人发作逐步减少而停止。  周期性麻痹者应避免暴冷,过度疲劳,饱餐,高糖饮食或酗酒等各种已知诱因,发作频繁的周期性麻痹应重点除外甲状腺机能亢进,持续性难纠正的低钾性麻痹应做详细的病因检查,除外慢性肾功能衰竭或...
如何治疗
  一、低钾型周期性瘫痪:  发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。  发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期...