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自身免疫性肝病
疾病概述
  自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及干组织特征。随着认识及诊断水平的提高,国内...
疾病病因
  潜在的激发因素  自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”(molecularmimicry)和某些肝脏抗原具有相同的决定簇而导致交叉反应,导致自...
主要症状
  临床上有自身免疫的各种表现,如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状,并可见高γ-球蛋白血症,血沉加快,血中自身抗体阳性。约20%~25%患者的起病类似急性病毒型肝炎,表现为黄疸、纳差、腹胀等。  易感人群  临床表现以女性多见,主要见于青少年期。另外,绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢,可有关节酸痛、低热、乏力、...
疾病检查
  1.尿液测试:急性黄疸型肝炎病人在黄疸出现前,尿胆红素及尿胆原,阳性。  2.肝功能测试:  (1)血象:白细胞总数稍低于正常水平,分类计数中性粒细胞可减少,淋巴细胞相对增多。  (2)血清胆红素:黄疸期血清胆红素升高,按逐日升高的趋势,多在1~2周内达高峰。  (3)血清酶测定:  A)血清丙氨酸转氨酶(ALT)...
鉴别诊断
      自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联,且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上病没有病毒性肝炎的免疫学检查支持,也没有脂肪肝病变,故诊断比较困难。因此,准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。
并 发 症
1.肝性脑病(肝昏迷):严重肝病导致代谢紊乱,以意识改变和昏迷为主要表现的中枢神经系统功能紊乱的综合征。肝性脑病的发病机制尚未完全阐明,一般认为与以下因素有关:A)氨及多种毒性物质的蓄积,导致中枢神经系统中毒。重症肝病患者肝脏解毒功能减低,肠源性及代谢产生的各种毒性物质(氨、硫醇、短链脂肪酸、酚及中分子物质等等)在体内...
疾病预防
  可以提高乙肝提高免疫力中药  ①能增强巨噬细胞功能的有。白花蛇舌草、女贞子、金银花、鸡血藤、山豆根等。  ②能增强B细胞功能、提高免疫球蛋由的有。菟丝子、黄精、锁阳、仙茅等。  ③能增强T细胞功能的有。黄芪、人参、党参、白术、灵芝、桑寄生等。  ④能清除免疫复合物的有。生地、大黄、桃仁、红花、益母草、丹参、赤芍。 ...
如何治疗
      (1)免疫调节药物  A)胸腺素(Thymosin):用法5~20mg/d;肌注或静滴,疗程2~3个月,美国人工合成28氨基酸多肽α-胸腺素(日达仙),用法为每次1.6mg,每周2次,皮下注射,疗程6个月,可使少数病人HBeAg、HBVDNA转阴但价格昂贵。国内亦已有大剂量胸腺素治疗重肝的报告(160mg,...
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