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中枢性原始神经外胚层肿瘤
疾病概述
  中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见,1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤,它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。  侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,部分仍需通过病理诊断才能确诊。  组织形态学属于恶性小圆细胞肿...
疾病病因
      原始神经外胚层肿瘤(primitiveneurotodermaltumour,PNET)由Hart等于1973年首次报道‍,它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,大部分仍需通过病理诊断才能确诊。...
主要症状
  中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状:头痛、呕吐、颅内高压症状,伴有肢体无力及抽搐,伴有步态不稳表现,单纯头痛。  有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤,能分泌肾上腺素,临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节、...
疾病检查
MRI表现8例肿块均位于幕上,其中颞叶3例,枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大,均位于脑实质内,占位效应明显,最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm,最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm;位置表浅,邻近脑膜,但周围脑膜无明显增厚;肿块形态:类圆形6例,不规则形2例;肿块边缘清楚;均匀实...
鉴别诊断
低级别星形细胞瘤肿瘤多位于白质,边界清楚,信号均匀的长T1、长T2信号,多无明显强化,周围多无水肿,多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化,与PNET较难鉴别,但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。
并 发 症
中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见,1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤,它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。
疾病预防
   1、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。  2、不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。  3、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌...
如何治疗
  主要治疗方法为手术,恶性神经鞘瘤对放、化疗不敏感,预后差。  节细胞神经瘤是起源于交感神经节罕见的良性肿瘤,由分化好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成。因其罕见,常误诊为其他肿瘤。CT对节细胞神经瘤具有一定的诊断价值。  节细胞神经瘤常起源于腹膜后、后纵隔、腰椎及骶椎旁。胚胎第7周时,神经脊细胞进入胎儿肾上腺的...
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