疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)系指临床表现类似疱疹样皮炎，而组织病理示表皮内水疱和嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光检查表皮细胞间IgG沉积的疾病。
疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶...
青年、老年均可发生，女性多于男性。疱疹样天疱疮：基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。
疱疹样天疱疮检查表皮棘层细胞中部有水疱形成，其周围有海绵形成，腔内充满嗜酸性白细胞，甚至形成嗜酸性白细胞小脓肿，偶见棘层松解细胞。疱疹样天疱疮的检查为阳性结果，证实与寻常天疱疮相同，IIF可查出IgG抗细胞间物质的循环抗体，唯滴度较低。
诊断 1.多见于中老年，好发于胸、背、臀及四肢近端等处。2.皮损为环形或多环形红斑、水疱、疱壁紧张，尼氏征阴性，伴剧痒。3.组织病理示棘层中部水疱和海绵形成，嗜酸性粒细胞浸润，甚至小脓肿。 鉴别诊断 1.急性湿疹：多形性损害，有渗出倾向，基本上对称分布，剧烈瘙痒，慢性过程并可反复发作。 2.疱疹样皮炎：...
注意事项由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血、肺感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、精神症状等，一旦出现，应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂，如克霉唑，氟康唑等。对使用免疫抑制剂者，应定期检查血像及...
１ 保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。 ２ 病室每天紫外线消毒１次，每次３０分钟－－１小时。 ３ 修平病人指甲，避免抓破疱壁。 ４ 皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用１：８０００高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。 ５ 避...
皮质类固醇激素与氨苯砜(DDS)合用疗效较好。醋酸泼尼松每日20～40mg。DDS，100mg/d。轻者也可单用DDS。亦可选用醋酸泼尼松与免疫抑制剂合用。 1.支持疗法甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。 2.皮质...
