先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenitalbronchialatresia)，气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。
(一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿...
约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletaldysplasiasyn)。部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。 根据临床表现有喘鸣、呼吸困难，反复呼吸道感染史、胸部X线异常即可确诊。
呼吸道感染时白细胞增高。 1.胸部X线片可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位。胸部CT扫描能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。 2.支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。
根据临床表现有喘鸣，呼吸困难，反复呼吸道感染史，胸部X线异常即可确诊。 需与上呼吸道感染，慢性支气管炎等区别。 体检所见:胸廓外观可无明显异常,由于胸廓和肺的发育不平行,虽两侧胸廓可相对称,但有的病例病侧略见下陷;呼吸动度于病侧略差,叩略浊,病侧肺呼吸音减低。由于对侧肺代偿和疝入病侧胸内,因此病侧仍可听...
并发上呼吸道感染或肺气肿。经常患呼吸道感染、发热、发绀、鼻扇甚至死亡,临床及病理诊断为先天性气管、支气管狭窄及右肺发育不全。较长儿童则可表现为持续性咳嗽、咯痰、活动时气短。有的则因查体时心脏杂音而拍胸片始发现肺有异常。一些先天性支气管、肺发育不全病儿至5岁时度过了易患呼吸道感染的时期,则症状减轻,健康情况转好。
预防感冒，避免受凉。注意少吃一些刺激性高的食物，主要还是以饮食为主习惯为主，养成良好的饮食习惯。为增强5岁以下病儿的抗病力,可应用免疫增强剂如必思添、死卡等。
(一)治疗 以手术治疗为主。预防和治疗呼吸道感染。首先采用保守治疗,控制急性呼吸道感染,增强机体抗病能力。待病儿年长后呼吸道感染症状减少,身体健康情况即见改善。反复呼吸道感染的病儿应积极治疗 (二)预后 早期手术治疗，预后良好。
