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肢端肥大症性心肌病
疾病概述
  肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体分泌生长激素过多,导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。晚近报道,本病涉及心血管损害颇多,随病程延长,心脏增大加著,尤其多见50岁的患者,受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病(acromegalicheartdisease)。
疾病病因
  (一)发病原因  肢端肥大症的病因不明,主要病理为垂体生长激素细胞腺瘤或增生,分泌生长激素旺盛,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱。99%以上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞瘤引起,极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起;由外周组织分泌的异位生长激素释放激素或生长激素的肿瘤导致...
主要症状
  本病起病缓慢,病程长达20年以上,其病程可分为两期。  1.形成期一般自20~30岁起病,最早表现为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,腰背酸痛以及糖尿病症状。然后典型面貌逐渐出现,头部软组织增生,头皮、脸皮增粗变厚,额多褶皱,口唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语模糊,音调低沉。继而发生头部骨骼增生,以致脸形增大,下颌增长...
疾病检查
  1.生长激素测定增高白天血清生长激素浓度明显升高。正常生长激素放免测定的上限为5μg/L。近来尿生长激素测定是一种最近发展起来的无创性生长激素测定技术。一般本病患者的尿生长激素为正常人的50~100倍。  2.血中IGF-I测定明显增高血清中IGF-I的水平能够反应生长激素的水平,而且IGF-I半衰期长,血清浓度比...
鉴别诊断
  需与原发性高血压、冠心病、肥厚型心肌病等鉴别。  1.原发性高血压原发性高血压患者,起病多较缓慢,早期多无症状,偶由体格检查查获。有时可有头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力、心悸等症状,后期血压持续于高水平,并心、脑、肾等靶器质性病变。但原发性高血压病人无肢端肥大症的特征性临床体征。无血生长激素升高,且生长激素可为葡萄糖...
并 发 症
  在疾病的晚期可并发垂体功能减退,代谢紊乱,糖尿病,高血压,心律失常,心力衰竭或继发感染等并发症。  1.糖尿病是由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病,临床以高血糖为主要标志,常见症状有多饮、多尿,多食以及消瘦等,糖尿病可引起身体多系统的损害。引起胰岛素绝对或相对分泌不足以及靶组织细胞对胰岛素敏感性降低,引起蛋白质...
疾病预防
  本病的心血管系统损害来自于垂体疾病,所以积极治疗原发病是预防本病的关键所在。  1.营养及护理  高蛋白、高维生素饮食,适量补充钠、钾、氯离子等;  避免过度饮水;避免疲劳、饥饿、寒冷、感染。  2.危象处理:一旦明确垂体前叶功能危象,在监测生命体征的同时即采取以下措施:  ①补糖:有低血糖者补充50%葡萄糖40-...
如何治疗
  (一)治疗  分基本治疗和对症治疗两部分,前者针对垂体瘤及增生所引起的功能亢进采取以下3种方法。  1.药物治疗  (1)溴隐亭:溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素,但能抑制本病患者分泌生长激素及泌乳素。抑制GH需大剂量,为了避免不良反应,必须从极小剂量(1.25mg)开始,于睡前、进餐时与食物同服,起初1次/d,数天...
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