左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道...
左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0．5％，双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。
本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。 分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类： ?主动脉...
胸片：显示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。 心电图检查：p波高尖，电轴右偏和右室肥厚。 超声心动图：两维显像可见巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣发育不良，升主动脉及弓部细小。 右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时，则心房分流可不能...
本病需与主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁相鉴别。 1、主动脉瓣闭锁 动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性左心室肥厚，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证-左心室舒张末期容量增加而左心...
本病常伴有酸中毒，低血糖，低氧血症和休克等，若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻，约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。 1.酸中毒：内分泌科疾病，体内血液和组织中酸性物质的堆积，其本质是血液中氢离子浓度上升、pH值下降。 2.低血糖综合征(hypoglycemicsyndrom...
本病为先天性心血管畸形，无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。 左心发育不良饮食保健 1)坚果类：杏仁、花生等坚果富含对心脏有益的氨基酸和不饱和脂肪酸，能降低患心脏病的风险。 2)薏苡仁：属于水溶性纤维的薏苡仁，可以加速肝排除胆固醇，保护心脏健康。 3)黑芝麻：黑芝麻含有不饱和脂...
术前处理：诊断明确即用前列腺素E10．01μg／（kg·min）持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21％左右，目的是促使动脉导管续继开放，使用呼吸机避免过度通气，保持动脉血的二氧化碳分压在4．0～5．33kPa（30～40mmHg）以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、...
