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左心室双出口
疾病概述
  左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重...
疾病病因
  为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣(右心室的前上方有肺动脉口,右心室的血液由此送入肺动脉。肺动脉口缘上有三块半月形的瓣膜称肺动脉瓣)和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床症状。
主要症状
  常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查:常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法,在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等,在左心室造影见两根大动脉同时显影。
疾病检查
  1、心电图检查:常见心影增大,左心室肥大等。  2、选择性左心室造影:可见两根大动脉同时显影。  3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查,均为本病的主要诊断方法。  4、血气分析:可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。
鉴别诊断
  本病应注意与完全性大动脉转位、右室双出口、矫正性大动脉转位相鉴别。  1、右心室双出口  与左心室双出口不同的是,右心室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大,仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小,...
并 发 症
  常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。  1、室间隔缺损  心室间隔缺损,是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自左向右分流,导致血液动力学异常。室间隔缺损小...
疾病预防
  本病是先天性心血管畸形,预后极差,无有效预防措施。因此对于确诊的婴儿,宜早期进行手术,同时要注意手术的禁忌证,如对于已经发生严重的肺血管阻塞性病变的患儿则不宜进行手术。  左心室双出口饮食保健  1)坚果类:杏仁、花生等坚果富含对心脏有益的氨基酸和不饱和脂肪酸,能降低患心脏病的风险。  2)薏苡仁:属于水溶性纤维的...
如何治疗
  手术适应征同右心室双出口,诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例,宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例,宜先作体-肺分流术,以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变,则为手术禁忌证。  根治手术方法:手术经胸骨正中切口,在体外循环结合低温下,根据室间隔缺损的位...
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