重链病(heavychaindisease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
(一)发病原因 具体病因尚不清楚。现已知道，本组疾病是由于B淋巴细胞的突变，使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱，以致仅产生HC或产生有缺陷的HC，使轻链(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白，血浆中出现大量无免疫功能的HC。本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。 1.γ重链病 本...
1.α重链病(Selingman病)本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为...
1.外周血α重链病、μ重链病常有轻至中度贫血，γ重链病几乎所有病例均有轻或中度贫血，部分有重度贫血。部分病例可见白细胞减少和粒细胞减少，分类可见异型淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞增多，15%～25%病例可同时有血小板减少。 2.Coomb’s试验少数病例可有Coomb’s试验阳性的自身免疫性溶血性贫血。 3.血清...
1.恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高，淋巴结病理学检查可确诊。 2.多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害，肾功能损害改变，骨髓中主要是恶性浆细胞增殖，血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。 3.原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高，骨髓与淋巴结中有...
感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜及重症肌无力等。 2.α重链病后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞...
本病属恶性疾病，病情常发展为不可逆转性，预防原则是早期发现，早期治疗。本病预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施为积极抗感染治疗，加强支持对症治疗，对有肾功能衰竭者，尤其发展至终末期肾功能衰竭的患者需要透析或肾移植。
(一)治疗 重链病无有效的治疗方法，所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。 部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗，可使蛋白尿消失和改善肾功能，应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要透析或肾移植。α-重链病：对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，...
