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脂蛋白肾小球病
疾病概述
  脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是近年来认识的一种新的肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型高脂血症,伴以血浆载脂蛋白E(apoE)升高。
疾病病因
  (一)发病原因  遗传学研究表明,本病呈常染色体隐性遗传。  (二)发病机制  脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤;而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加...
主要症状
  脂蛋白肾小球病主要累及肾脏,且以肾小球受损为主。全部患者均存在蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,少数病例同时伴有镜下血尿。尽管本病患者血浆胆固醇、三酰甘油及VLDL增加,但常无肾外表现,脂蛋白不在肾外形成栓塞。多数患者表现为对激素治疗呈抵抗,缓慢进展为肾功能衰竭。  正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质,当肾脏...
疾病检查
  1.尿液检查全部患者均有不同程度的蛋白尿,1g~3g/24h;有镜下血尿。  2.血液检查患者都存在不同程度的高脂血症。Saito等曾对脂蛋白肾小球病与原发性肾病综合征患者的高脂血症作过比较,发现脂蛋白肾小球病患者的血浆三酰甘油水平似乎较其总胆固醇水平升高明显;他们进一步分析发现,其胆固醇中主要以极低密度脂蛋白及中...
鉴别诊断
  1.原发性脂类沉积病  (1)Fabry病:是一种先天性溶酶体酶α半乳糖苷酶A缺乏导致的先天性溶酶体贮积病,多发生在男性。本病几乎可累及机体所有的组织,临床上主要表现为感觉异常、肢端疼痛、皮肤呈现血管角质瘤病,多见于躯干中部,常累及阴囊、臀部、大腿根部、脐部及口腔黏膜,皮疹红色带紫,压之不褪色,青春期病变尤其明显。...
并 发 症
  并发不同程度的高脂血症和缓慢进展的肾功能衰竭。本病亦可合并有IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病。  IGA肾病:系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见,可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损。  狼疮性肾炎:狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的...
疾病预防
  本病为遗传性疾病,目前尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗,如使用ACEI类的降压药,在控制血压减少对肾脏损伤的同时还可以减少尿蛋白量。有高脂血症者需要积极使用他汀类的降脂药控制血脂水平,避免加重对肾血管的损伤。可以控制病情发展,预防肾功能衰竭的发生。
如何治疗
  (一)治疗  脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关肾病综合征的传统治疗方案,如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显著的疗效,甚至有加重肾脏病变的可能。目前治疗试验表明,降脂药如普罗布考,可有效地改善高脂血症,但对减轻蛋白尿排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一,研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿,但重复...