1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
(一)发病原因 先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传，患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础，常有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。 (二)发病机制 本病发病机制尚不清楚，从流行病学、遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有...
1.肾脏表现脂肪营养不良的患者20%～50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良，并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性蛋白尿和镜下血尿，少数表现为肾病综合征。本病最突出的血清学异常是血C3降低。 由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿...
1.尿液检查可见蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿，少数可见肾病综合征范围内蛋白尿。 2.血液检查高脂血症、高蛋白血症、高糖血症、高胰岛素血症、尿素氮、肌酐升高、血清补体C3下降。 常规行X线、B超、CT、肌电图等检查，可发现肾脏大小、结构有无异常以及尿路结石等。
应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别，如一些消耗性疾病：肺结核(PulmonarytuberculosisPTB)、肝炎(Hepatitis)、甲状腺功能亢进症(thyrotoxicosis)，另外应与其他原因导致的营养不良相鉴别，如：肾病综合征、狼疮性肾炎肾炎。
(1)低血糖：尤其在消瘦型多见，一般在入院采完血后即可静注505葡萄糖10ml，予以治疗，以后在补液中可采用5%～10%的葡萄糖液。 (2)低体温：在严重消瘦型伴低体温死亡率高，主要由于热能不足引起。应注意环境温度(30～33℃)，并用热水袋或其他方法保温(注意烫伤)同时监测体温，如需要可15分钟一次。 (3)...
1.合理喂养提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用配方奶粉喂养，适宜添加辅助食品;纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯，小学生早餐要吃饱，午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。 2.合理安排生活作息制度坚持户外活动，保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯。 3.防治传染病和先天畸形按时进行预防接种;对...
脂肪营养不良的治疗原则是积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能。 1.并发症的处理 处理危及生命的并发症及严重营养不良常发生危及生命的并发症，如腹泻时的严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾功能衰竭、自发性低血糖、继发感染等。 2.祛除病因 在查明病因的基础上，积极治疗原发病，如纠...
