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自身免疫性胰腺炎
疾病概述
  自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP),是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
疾病病因
  (一)发病原因  所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如sjögren征候群、硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。  (二)发病机制  1.分类  (1)胰管狭窄型慢性胰腺炎:主胰管经过的全部胰腺管变细,不规整并伴有胰腺明显肿大,胰腺弥漫性炎症。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性,胰腺内淋巴细胞浸润伴...
主要症状
  无特异症状,腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黄疸也多见,以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合并率最高。与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病,但相对还是Ⅱ型糖尿病多。类固醇激...
疾病检查
  1.嗜酸性粒细胞增加,活化CD4,CD8阳性。高γ球蛋白血症,IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在(抗核抗体,抗线粒体抗体,抗CA-Ⅱ抗体,类风湿因子,抗?-fodrin抗体,抗平滑肌抗体)。  2.血和尿的胰酶升高-正常-偏低都可能,40%~50%升高。60%-70%肝胆系酶和胆红素升高。  3.胰腺功能检查 ...
鉴别诊断
  1.急性胆囊炎,胆石病急性胆囊炎的腹痛较急性胰腺炎轻,其疼痛部位为右上腹部胆囊区,并向右胸及右肩部放射,血尿淀粉酶正常或稍高;如伴有胆道结石,其腹痛程度较为剧烈,且往往伴有寒战,高热及黄疸。  2.胆道蛔虫病胆道蛔虫病发病突然,多数为儿童及青年,开始在上腹部剑突下偏右方,呈剧烈的阵发性绞痛,患者往往自述有向上“钻顶...
并 发 症
  自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常,治疗前存在的糖尿病症状,在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化,也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下,经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍,引起胰岛血流障碍。
疾病预防
  自身免疫性胰腺炎有反复发作的趋势,预防措施包括去除病因和避免诱因,例如戒酒,不暴饮暴食,治疗高脂血症等,胆石症在自身免疫性胰腺炎的发病中起重要作用,因此有自身免疫性胰腺炎发作病史的胆石症病人应择期行胆囊切除和胆总管探查术。对于已有自身免疫性疾病如Grves病、SLE出现左上腹的疼痛应该怀疑本病可能性,早发现早治疗是...
如何治疗
  (一)治疗  1.外科治疗胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行手术治疗,此外肿瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也要进行手术治疗。肿瘤形成性胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎,这个类型的胰腺炎多,明显的胆管狭窄,不能抑制的黄疸,胰腺无法切除时,可行胆管空肠吻合术。  2.内镜治疗急性期由于胰腺炎症末端胆管变细,胆汁...
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