α-贮存池病(α-storagepooldisease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。
(一)发病原因 为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。 (二)发病机制 由于α颗粒不能包...
(一)致密体颗粒缺乏主要是致密体内源性ADP缺乏使血小板第二相聚集波减弱或消失，α颗粒正常。临床上可伴有其他遗传性缺陷，如Hermansky-Pudlak综合征，Chediak-Higashi综合征，Wiskott-Aldrich综合征(α颗粒同时缺乏)，血小板减少无桡骨综合征(TAR综合征)以及Down综合征(5...
1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。 2.出血时间延长。 3.骨髓象网状蛋白纤维化。 4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。 5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。 6.血小板α颗...
本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。
本病由于血小板是减少的，可因血小板减少造成凝血功能障碍，病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血、便血，可造成消化道的大出血导致贫血甚至急性的失血性休克表现。极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。
病因：为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。
西医疗法 ＤＤＡＶＰ对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。 预后： αδ－贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板Ｐ选择素减少，α２－肾上腺素受体减少和ＧＰⅣ（ＣＤ３６）增加。本病的临床及实验室特征与δ－贮存池病相同。
