中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolatedangiitisoft...
(一)发病原因 中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中，发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。 (二)发病机制 有报告推测病原...
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的...
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 1.脑电图检查约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。 2.脑CT或...
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板减少性紫癜、结节病...
脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶，很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。 常与免疫抑制性疾病同时存在，如淋巴瘤、白血病等。患者也可能出现意识障碍、精神状态改变、智能障碍、甚至痴呆等表现。
尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡，忌食辛辣助热之品。注意休息，每天睡眠保持八个小时以上。
(一)治疗 1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 (二)预后 文献...
